Ailevi Akdeniz Ateşi (Fmf)

+ Yorum Gönder
Sağlık ve Sağlık-Genel Bölümünden Ailevi Akdeniz Ateşi (Fmf) ile ilgili Kısaca Bilgi
  1. 1
    Fatal
    Özel Üye
    Reklam

    Ailevi Akdeniz Ateşi (Fmf)

    Reklam



    Ailevi Akdeniz Ateşi (Fmf)

    Forum Alev
    "Ailevi Akdeniz Ateşi" nasıl bir hastalıktır?
    Ailevi Akdeniz Ateşi çeşitli organlarda tekrarlayan iltihaplanma belirtilerine neden olabilen ırsi bir hastalıktır. Ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, eklem ağrısı ve şişliği ya da deri döküntüleri gibi hastalık belirtileri birkaç gün süren ve kendiliğinden düzelen ataklar halinde ortaya çıkar. Ataklar düzensiz aralıklarla tekrarlar. Ataklar arasındaki dönemde ise herhangi bir şikayet olmayabilir.
    Belirli etnik gruplarda (Yahudilerde, Ermenilerde, Türklerde ve Araplarda) daha sık görülmesi ailevi Akdeniz ateşinin önemli bir özelliğidir.
    Bu hastalık başka hangi isimlerle bilinmektedir?Hastalığın İngilizce adı, "Familial Mediterranean Fever" veya kısaca FMF (okunuşu, ef-em-ef) hekimler kadar, hastalar arasında da yaygın olarak kullanılmaktadır.
    Hastalığın belirtileri nelerdir?
    Ailevi Akdeniz ateşinin özelliği genellikle 12-72 saat sürebilen iltihabi ataklara neden olmasıdır. Ataklar nadiren birkaç saat kadar kısa veya bir hafta kadar uzun olabilir. Bu ataklar sırasında aşağıdaki belirtiler görülebilir:


    Ateş: Ataklar sırasında ateş yükselmesi görülür. Ateşsiz veya çok hafif bir ateş ile seyreden atklar olabileceği gibi, bazı ataklarda 39-40 dereceyi bulabilen ve titremeyle yükselen ateş görülebilmektedir.

    Karın Ağrısı: En sık görülen atak türü olan karın ağrısı karın zarındaki iltihaplanmaya (peritonit) bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bir bölgeden başlayarak bütün karına yayılabilir ya da belirli bir bölgeye sınırlı kalabilir. Karın ağrısına kabızlık veya ishal eşlik edebilir. Karın ağrısı atakları, karın zarında iltihaplanma yapabilen diğer hastalara çok benzeyen belirti ve bulgulara neden olur. Bunun sonucunda, bazı hastalar akut apandisit, divertikülit, kolesistit veya bağırsak tıkanması (ileus) gibi tanılarla bir ya da daha çok kez ameliyat edilmiş olabilir. Adet döneminin hemen öncesinde olduğunda adet ağrıları ile de karıştırılabilmektediGöğüs Ağrısı: Akciğer zarlarındaki iltihaplanma ataklar, göğüs kafesinin yan bölgelerinde derin nefes almakla batıcı nitelikte ağrılara neden olur. Çok daha nadiren görülen kalp zarı iltihaplanmaları ise, göğüs kafesinin ön bölgesinde, öne eğilmekle şiddetlenen ağrılı ataklar yapabilir.


    .Eklem Ağrısı ve Şişliği: En çok ayak bileği ve dizlerde olmakla üzere, eklemlerde birkaç gün-hafta sürebilen ve şiş, ağrı ve kızarıklığa neden olabilen ataklar olabilir. Aşırı yorgunluk, uzun süren egzersiz ya da ayakta kalma eklem iltihabı ataklarını başlatabilir. Eklem iltihabı atakları bazen aylarca sürebilir. Nadiren kronik (müzmin) eklem iltihapları ve omurga romatizması (spondilit) gelişebilir.Deri Döküntüsü: Bazı ataklarda deride kızarıklık şeklinde döküntüler görülebilir.
    Kas Ağrıları: Uzun sürez ayakta kalma, yyorgunluk ya da egzersiz sonrasında özellikle baldırlarda ağrı, nadiren ağrılı şişlikler olabilir. Çok daha seyrek olarak yüksek ateşle beraber 3-4 hafta sürebilen yaygın kas ağrılarıda görülebilmektedir.

    Daha Az Görülen Belirtiler: Erkek çocuklarda yumurtalıklarda ağrılı şişmeler şeklinde ataklar oluşabilmektedir. Çok daha nadiren, ailevi Akdeniz ateşinin damarlarda iltihaplanmalara neden olabildiği bilinmektedir.

    Amiloidoz nedir?
    Amiloidoz çeşitli doku ve organlarda "amiloid" adı verilen protein çökmesi ile oluşan bir hastalıktır. AileVİ Akdeniz ateşinde "sekonder-ikincil" türde amiloidoz görülür. Uzunca bir süredir kontrolsüz olarak devam eden iltihabı reaksiyon sonucunda gelişir. Böbrekler, karaciğer, dalak, damarlar, kalp gibi dokularda çöken "amiloid" proteini bu organların fonksiyonlarını bozar. Böbreklerin süzme yeteneğinin bozulması sonucu idrarla protein kaybı, belirli bir süre sonrada böbrek yetersizliği gelişir.

    Erkeklerde ve eklem tutulumu olan hastalarda amiloidoz gelişme riski daha yüksektir. Ayrıca genetik faktörlerin (ailevi Akdeniz ateşi mutasyonlarının türü, diğer genlerdeki değişiklikler gibi) de amiloidoz riskini belirlemede önemli olduğu düşünülmektedir

    Amiloidoz gelişip gelişmediği nasıl anlaşılır?
    Amiloidoz gelişimi en basit olarak idrar tahlilinde protein kaybının varlığı ile gösterilebilir. Amiloidoz geliştiği düşünüldüğünde bunun biyopsi ile alınacak bir doku parçasının patolojik olarak incelenmesi ve bazı özel boyamalar yapılarak çöken proteinin gösterilmesi ile doğrulanması gereklidir. Bu amaçla karın ciltaltı yağ dokusu, dişeti, böbrek ve yağ rektumdan (kalın bağırsağın en uç kısmı) biyopsi yapılabilir.

    Hastalığın tanısı nasıl konulurAilevi Akdeniz ateşi tanısı herşeyden önce yukarıda tanımlanan iltihabi atakların varlığına, yani klinik bulgulara dayanarak konulur.


    1. Tekrarlayan ataklar: Hastaların tekrarlayan hastalık belirtilerini tanımlaması tanı için en kıymetli bulgudur. Benzer belirtilere neden olabilicek hastalıklarında dışlanması gerekmektedir. Hasta ilk atak sırasında görülmüşse hastalığın tekrarlayıcı niteliğinin görülmesi amacıyla takibe alınması yararlı olacaktır.
    2. Kan testleri: Hasta eğer atak sırasında görülmüşse atağa eşlik eden iltihap bulgularının varlığı (ateş, kanda beyaz kürelerin -lökosit- sayısının artması, eritrosit sedimentasyon hızının artması fibrinojen ve CRP'nin yükselmesi) ve bu testlerin atak sonlanınca normal değerlere inmesi tanıya yardımcı olur. Bu testlerin pozitif bulunması ailevi Akdeniz ateşine özgü olmadığı, sadece vücutta iltihabi bir reaksiyonun varlığına işaret ettikleri unutlmamalıdır. Dolayısıyla başka bir iltihabi hastalıkta (örneğin akut apandisit, bakterilere bağlı enfeksiyonlar, vb) da yüksek çıkabilirler.
    3. Aile Öyküsü: Hastaların yaklaşık yarısında ailede benzer şikayetleri olan akrabaların olması tanıyı destekleyen önemli bir bulgudur. Bununla beraber, ailevi Akdeniz ateşinin çekinik geçen bir hastalık olması nedeniyle ailede başka bir hastalığın olmaması da şaşırtıcı olmaz

    4. Amiloidoz: Hastada ikincil amioidozun varlığıda tanıyı kuvvetle destekler.
    5. Kolşisin tedavisine yanıt: Ailevi Akdeniz ateşi olduğu düşünülen hastalarda yeterli dozda kolşisin verildikten sonra atakların hiç tekrarlanmaması da da atak sıklığının ve şiddetinin belirgin olarak azalması tanıyı destekler6. Genetik testler: Günümüzde ailevi Akdeniz ateşine neden olan mutasyonların taramasıda yapılabilmektedir. Bununla beraber, hastalıkla ilişkili olduğu gösterilen mutasyonların sayısı oldukça fazladır. Ve tamamını taramak mümkün olmamaktadır. Bugün için bilinen mutasyonlar klinik olarak ailevi Akdeniz ateşi tanısı konan hastaların ancak %80'inde pozitif bulunmaktadır. Öte yandan ülkemizde taşıyıcılık oranı olarak oldukça fazladır (yaklaşık %10) ve herhang ibir şikayeti olmayan insanlarda hastalıkla ilişkili bir mutasyon bulma olasılığıda yüksektir. Bu nedenlerle, genetik yöntemlerin tanı amaçlı olarak kullanılması önerilmemektedir.

    Ailevi Akdeniz Ateşi tedavi edilebilir mAilevi Akdeniz ateşi tedavi edilebilir bir hastalıktır. Bu tedavi, hastalığın genetik bir hastalık olması nedeniyle, hastalığın tamamen ortadan kalkması (şifa) şeklinde bir tedavi değildir. Hastalığın oluşturduğu bozuklukları ortadan kaldırmaya yöneliktir. Ve bu amaçla kolşisin ilacı kullanılmaktadır. Kolşisin çiğdem (Colchicum autumnale) bitkisinden elde edilmektedir ve ülkemizde Colchicum dispert ve Kolsin isimleriyle satılmaktadır (0,5 mg draje). İltihabı baskılayıcı özellikleri nedeniyle gut ve Behçet hastalığı gibi başka hastalıkların tedavisinde de kullanılmaktadır
    Kolşisini ne kadar süre kullanmak gereklidir?Kolşisin "koruyucu" amaçla alındığından ömür boyu kullanılması gerekmektedir. İleri yaşlarda atakların görünmü sıklığı azalmakla beraber amiloidoz riski nedeniyle ilacın düzenli kullanımının sürdürülmesi gerekmektedir




  2. 2
    CANGÜLER
    Bayan Üye

    Cevap: Ailevi Akdeniz Ateşi (Fmf)

    Reklam



    Genellikle çocuk yaşlarda başlamaktadır.Daha sonraları 12 yaşlarında kendiliğinden geçmektedir.Fakat ihmal edilmemesi gereken hastalıkların başında gelmektedir.







+ Yorum Gönder
fmf forum
5 üzerinden | Toplam : 0 kişi