Kolestatik sarılık deride kaşıntı ve akabinde kabarmayla sonuçlanan etkiler gösterirmi

+ Yorum Gönder
Yudumla ve Soru(lar) ve Cevap(lar) Bölümünden Kolestatik sarılık deride kaşıntı ve akabinde kabarmayla sonuçlanan etkiler gösterirmi ile ilgili Kısaca Bilgi
  1. 1
    Ziyaretçi

    Kolestatik sarılık deride kaşıntı ve akabinde kabarmayla sonuçlanan etkiler gösterirmi





  2. 2
    Ensar
    Özel Üye





    Cevap: KOLESTAZ



    Sarılık ve kolestaz sık rastlanan klinik problemlerdir.Sıklıkla birlikte görüldüklerinden çoğu kez sinonim olarak düşünülürler.Bununla beraber sarılıklı hastalar kolestaza sahip olabilir veya olmayabilir ; yahutta kolestazisli hastalarda sarılık olabilir veya olmayabilir.

    Sarılık hiperbilirubinemi nedeniyle dokuların renginin değişmesidir ki ; aşırı B üretimi , B transport bozukluğu veya bilier obstruksiyon sonucu meydana gelir. Kolestaz normal safra akımındaki yetersizliktir. Bu iki durum bilier kanaliküllerde çakışır ki B buradan safraya salınır ve safra burada oluşur.Safra asitlerinin kc’ı geçmesi ve B ‘in transport mekanizmaları farklıdır. İzole B transport yetersizliğinde ( örn. Gilbert send. ) kolestaz yoktur ve burada serum safra asit konsantrasyonu normaldir. Diğer taraftan konjuge safra asitleri ekskresyon yetersizliğine sahip bir hastada ( örn. Byler send.) kolestaz gelişir, fakat sarılığın olması şart değildir.Bununla beraber sarılık ve kolestaz ( kolestatik sarılık) sıklıkla birlikte olur.



    Sarılık.

    B konsantrasyonunun deri ve müköz membranları sarıya boyayacak kadar kafi miktarlarda vücut sıvılarında artması sonucu gelişen klinik bir fenomendir.Hiperbilirubinemi plazma B konsantrasyonu normal sınırları aşınca oluşur (N: 0.2-0.8 mg/dl ) ve sarılık genellikle plazma B’i 2.5-3 mg/dl nin üzerinde meydana gelir.



    Kolestaz.

    Normal miktarlardaki safranın duodenuma ulaşamamasına verilen addır.Patoloji, hepatosit ile ampulla vateri arasında herhangi bir yerde olabilir. Çoğu olguda olduğu gibi safra yollarında herhangi bir mekanik blok gösterilemediği için “obstruktif sarılık” terimi kullanılmamaktadır. Uzamış kolestaz bilier siroz oluşturur.Bu durumun oluşması için geçmesi gereken zaman aylardan yıllara kadar değişkenlik gösterir,ve bu geçiş klinik tabloda ani bir değişikliği yansıtmaz.



    Kolestaz ; ekstra veya intrahepatik ve akut veya kronik olarak sınıflandırılır.

    Ekstrahepatik kolestazda safra duktuslarında fiziksel obstruksiyon vardır ve genellikle kc dışındadır , fakat intrhepatik duktuslarda da olabilir.En sık neden ortak safra yolu taşıdır.Diğer nedenler ; pankreas ve ampulla karsinomu , benign safra yolu striktürü ve kolanjiokarsinomdur.Bu grup genellikle akut kolestaza yol açar.



    İntrahepatik kolestaz major safra yollarında gösterilebilir bir obstruksiyonun olmadığı durumları ihtiva eder.Nedenleri arasında ; ilaçların oluşturduğu kolestaz, kolestatik hepatit , hormonlar , PBC ve septisemi sayılabilir.Nadir nedenler arasında Byler hastalığı , benign rekürren kolestaz , Hodgkin hastalığı ve amyloid sayılabilir.İntrahepatik kolestaz ilaçla oluşanda olduğu gibi akut veya PBC ve PSC de olduğu kronik olabilir. PSC tutulan duktusun büyüklüğüne bağlı olarak hem intra ve hem de ekstrahepatik kolestaz oluşturabilir.



    Kolestazisin etyopatogenezini anlamada bilier sistem anatomisinin bilinmesi gerekir :

    Kc hücresinde konjuge edilmiş B kc hücresinden kanalikül içerisine sekrete edilir.Bu olay hepatositin içinden safra kanalikül membranına kadar belli bir süreçte tamamlanır.

    ( a ) Golgi aparatusu ,

    ( b ) Lizozomlar ,

    ( c ) Mikrotübüller ve

    ( d ) Safra kanalikül membranı safra sekretuar aparatusu olarak adlandırılır.

    Safra kanalikülü hepatositler arasındaki boşluktur.Bu boşlukların yüzey alanını mikrotübüller kaplar ve bunlar da yüzey alanını genişletir.Bu kanaliküller birleşerek safra duktüllerini oluşturur.Bunlara kolanjiol veya Hering kanalikülü denir.Kolanjioller portal bölgede bulunurlar ve interlobuler safra kanaliküllerine açılırlar.İnterlobuler safra kanallarının birleşmesiyle septal kanallar oluşur.Karaciğerin sağ ve sol lobundan porta hepatise doğru gelen büyük kanallar birleşerek ortak safra kanalını meydana getirirler. Bununda duktus sistikus ile birleşmesiyle koledok oluşur. Safrayı kan dolaşımından ayıran iki hepatositin sınırlarının yapıştığı yer tight junction olarak adlandırılır.

    Safra kanalikül membranı Mg++ ATPaz , Na+K+ ATPaz ve fosfolipit içerirler.Fosfolipitler sekresyon fazında safra içine salınırlar. Safra sekresyonu safra tuzlarına bağlı aktif bir sekresyon mekanizması ile başlar.Safra tuzları sekresyonu ile safra sekresyonu arasında çok iyi bir korelasyon vardır.

    * safra tuzları miçel formasyonundadır ,

    * safra tuzları solid pompası mekanizması ile safra akımını sağlar ,

    * safra tuzları steroid yapısında oldukları için membran fonksiyonunu değiştirebilir.



    Bilier lipitler , kolesterol ve fosfolipitler hepatositlerin mikrozomal membranında sentez edilirler.Periportal bölgedeki hepatositler safra tuzlarına bağımlı bir akım yaparken periasiner (sentrizonal) hepatositler ise safra tuzlarına bağımlı olmadan sekresyon yaparlar. Safra tuzlarının safra içinde taşınması Na+K+ATPaz aktivitesine bağlıdır.

    Safra akımını denetleyen sekretindir.Safra kesesi kontrolu kolesistokininle yapılır.

    Kolestaz ; bilier kanalikülden Oddi sfinkterine kadar olan herhangi bir yerde safra akımının engellenmesi olayıdır.

    * Fonksiyonel olarak kanaliküler safra akımı azalabilir.

    * Karaciğerden su ve/veya organik anyonların sekresyonunda azalma bulunabilir.

    * Safra tuzlarının enterohepatik sirkülasyonu bozulmuş, Na+K+ATPaz ‘ın pompa fonksiyonu yetersiz kalmış olabilir.

    * Bazı sex steroidlerine bağlı olarak kc hücre membran frajilitesi bozulabilir.

    Duktuler ve inflamatuvar hücre değişiklikleri , epitel değişiklikleri primer kolestazisten çok sekonder kolestazisde meydana gelir.



    Patoloji.

    Bazı değişiklikler kolestazisin kendi kendisi ve onun süresiyle ilgilidir.Makroskopik olarak kolestatik kc ; büyümüş , yeşile boyanmış , şişmiş ve yuvarlak kenarlı bir haldedir.Geç dönemde nodularite gelişir. Safra yolu obstruksiyonunu takiben hepatik değişiklikler hızlı bir şekilde meydana gelir. Safra yolu proliferasyonu erkendir, portal fibrozis geç gelişir.

    Uzamış kolestazisi takiben bilier siroz gelişir. Dalak retiküloendoteliyal hiperplazi ve mononükleer hücrelerde artma nedeniyle büyür ve de serttir. Böbrekler şişmiş ve safra ile boyanmıştır.



    Klinik özellikler

    Kolestaz ister akut isterse kronik olsun belirleyici özellikleri kaşıntı ve malabsorpsiyondur

    Kemik hastalığı ( hepatik osteodistrofi ) ve kolesterol birikimi ( xantoma , xantelesma ) kronik kolestazisde görülür. Muayenede kc genellikle büyük , sert , kenarı düz ve hassas değildir.Portal hipertansiyon ve sonuçta siroz geliştiğinde splenomegali ortaya çıkar.

    Dışkının rengi açıktır.Dışkının rengi kolestazisin total mi , intermittan mı , yoksa azalan derecede mi olduğunun en iyi göstergesidir.

    Kaşıntı safra asitlerinin birikmesine bağlıdır.Santral nörotransmitter mekanizmalar da burada rol oynar.

    Steatore sarılığın derecesi ile ilgilidir.Dietteki yağ ve yağda eriyen vitaminlerin absorpsiyonu için gerekli miktarda intestinal safra tuzlarının yokluğuna bağlı olarak meydana gelir.

    Vitamin K ‘ nın absorbe edilememesine bağlı olarak karaciğerde protrombin sentezi yapılamaz .( Vit-K nın im injeksiyonu ile protrombin düzeyi normale döner.)

    Uzamış kolestazisde plazma vit-A düzeyleri düşer.Hepatik depolama normaldir , ve eksiklik zayıf absorpsiyon nedeniyledir.Eğer kolestaz hepatik rezerv bitene kadar sürerse gece körlüğü ortaya çıkabilir.



    Kolestazda vit-D eksikliği gelişebilir (yetersiz diyet , güneşe fazla çıkmama ve steatoreye bağlı absorpsiyon yetersizliği sonucu ) ve buna bağlı sonuçta osteomalasi ortaya çıkabilir.



    Kolestazisli çocuklarda spesifik nörolojik tablo ile birlikte vit-E eksikliği bildirilmiştir.Eğer serum B düzeyleri 6 mg/dl yi aşarsa kolestazisli hemen hemen tüm erişkin hastalarda vit-E düzeyi düşer.(Ancak adultlarda spesifik nörolojik sendrom oluşmaz.)



    Xantoma.

    Kronik kolestazda oluşur.Genellikle gözlerin etrafında düz , sarı renkte ve yumuşak kıvamda oluşur.Bununla beraber meme altında , palmar katlantılarda , boyunda , göğüste ve sırtta olabilir.Kemik veya bazende periferik sinirleri etkileyebilirler.Karaciğerde xantoma hücrelerinin fokal birikimi görülebilir.

    Deri xantomaları total serum lipitlerinin miktarı ile orantılı bir şekilde gelişir.Serum kolesterol düzeyleri deride xantoma görülmeden önce 3 aydan daha uzun süre 450 mg/dl nin üzerinde bulunması gerekir.Kolestazisin düzelmesiyle serum kolesterol düzeylerinin düşmesine bağlı olarak deri xantomaları ortadan kaybolur.



    Hepatik osteodistrofi.

    Kemik hastalığı kronik kc hastalığının bir komplikasyonudur. (özellikle kronik kolestazisin). Kemik ağrısı ve kırıklar olur.Muhtemel mekanizmalar osteomalasi (yeni oluşan kemikte mineralizasyon defekti )ve osteoporoza ( hem matriks ve hem de minerali içeren kemik kaybı ) bağlıdır.Yani hem kemik formasyonunda azalma ve hem de kemiğin rezorpsiyonunda artma vardır. Kronik kolestatik kc hastalığında osteoporozun nedeni olarak birçok faktör rol oynar : vit-D , kalsitonin , PTH , GH ve sex steroidleri .Ayrıca external neden olarak hareketsizlik ve iyi beslenememe sayılabilir. Son zamanlarda yapılan çalışmalarda, sarılıklı hastalarda unkonjuge bilirubinin osteoblast proliferasyonunu inhibe ettiği gösterilmiştir.Kronik kolestazisli hastalarda vit-D düzeylerinin ölçülmesi önemlidir , çünkü osteomalasi olabilir ve bu durumun düzeltilmesi çok kolaydır.



    Bakır metabolizmasındaki değişiklikler.

    Absorbe edilen bakırın yaklaşık % 80 ‘ni normalde safra ile ekskrete edilir ve sonuçta dışkı ile atılır.Kolestazisin tüm formlarında , fakat özellikle kronik hadiselerde ( örn. PBC , PSC , bilier atrezi gibi…) karaciğerde bakır birikimi Wilson hastalığında görülene eşit ve hatta onu aşacak miktarlarda olabilir.Nadiren Kayser-Flasher halkası görülebilir.

    Kolestazisde bakır hepatositlerde lizozomlar içerisinde toksik olmayan formda bulunur.



    Ekstrahepatik etkiler.

    Kaşıntı ve sarılık aşikardır , fakat daha birçok kolestaza bağlı daha az aşikar belirtiler de sözkonusudur.Bunlar şayet hasta dehidrasyon , kan kaybı , cerrahi veya cerrahi dışı işlemler gibi streslerle karşı karşıya kalırsa ciddi komplikasyonlarla sonlanabilir.

    Kardiovasküler cevap anormaldir ve hipotansiyona cevaben periferik vazokonstruksiyon bozulmuştur. Böbrekler hipotansiyon ve hipoksik hasara artmış hassasiyet gösterirler.

    Sepsise cevap ve yara iyileşmesi bozulmuştur. Uzamış PT vit-K ile düzeltilebilir , fakat koagülasyon trombosit disfonksiyonu nedeni ile hala anormal olabilir. Gastik mukoza ülserasyona oldukça hassas hale gelmiştir.Bu değişikliklerin nedeni multifaktöryeldir.

    Safra asitleri ve B hücresel metabolizma ve fonksiyonu değiştirdiği gösterilmiştir.

    Serum lipitlerindeki değişiklikler membran yapısını ve fonksiyonunu etkiler.

    Endotokseminin birçok hasar yapıcı etkisi vardır.

    Böylece derin sarılığı olan kolestazlı hastalar kaşıntı dışında iyi görülselerde bir yığın metabolik ve fonksiyonel değişikliklere sahiptirler ki cerrahi veya cerrahi dışı işlemlere bağlı stres sonucu akut böbrek yetmezliği , hemoraji ve sepsise artmış risk gösterirler.(Şekil 1)



    Hematolojik değişiklikler.

    Kolestazisdeki değişiklikler eritrosit membranında kolesterol birikmesiyle ilgilidir.Bu durum eritrosit yüzeyinde artışa neden olarak target hücre formasyonuna yol açar.Ekstrahepatik kolestazisde anemi ; infeksiyon , kan kaybı veya malign hastalığı düşündürür.



    Biyokimyasal değişiklikler.

    Serum B düzeyleri yükselmiştir.İdrarda konjuge B vardır. Serum alkalen fosfataz düzeyleri yükselmiştir , genellikle 3 katın üzerinde artış vardır.Serum gamma-GT artmıştır.Total serum kolesterolu artmıştır.Kronik kolestazda total serum lipitleri oldukça artmıştır.Bu değişikliklerin nedeni ; artmış hepatik sentez , bilier kolesterol ve lesitinin sirkülasyona regürjite olması ve LCAT aktivitesinde azalma sonucudur.Serum lipoproteinleri artmıştır.( Bunlar aterosklerozisde bulunandan farklıdır.) Lipoprotein-X , hem intra ve hemde ekstra hepatik kolestazda artar.Serum albumin ve globulin konsantrasyonları akut kolestazda normaldir.Bilier sirozun gelişmesi ile albumin düşer.Serum AST genellikle 100 İU/l’ nin altındadır.



    Bakteriyoloji.

    Safra yolu obstruksiyonu veya PSC olan febril hastalarda kan kültürü yapılmalıdır.

    Kısmi bilier obstruksiyon ve kolanjitli hastalar safrada yüksek bakteri popülasyonuna sahiptir.Bilier basınç ve obstruksiyonun derecesine bağlı olarak bu durum sistemik sepsise neden olabilir.



    Tanısal yaklaşım

    İntra ve ekstrahepatik kolestazın ayrımı bazen düzgün bir anamnez ve fizik muayene ile mümkün olabilir. Ağrı ; kanal taşı , tümör veya safra kesesi hastalığı nedeni ile olabilir.

    İlaca bağlı kolestaz gelişmiş olabilir. Muayenede hepatik nodularite, metastatik malignensiyi gösterebilir. Büyümüş safra kesesi, taşsız bilier obstruksiyon nedeniyle olabilir. Yukarıda anlatılan lab.çalışmaları kolestazın varlığını ortaya koyar.Bununla beraber klinik ve biyokimyasal değerlendirme herzaman yanılmaz değildir.Ekstra hepatik obstruksiyonlu hastaların bir kısmına yanlışlıkla intrahepatik kolestaz tanısı konabilir ; diğer taraftan intrahepatik hastalığa sahip olanların büyük bir kısmı ekstrahepatik obstruksiyona sahipmiş gibi düşünülebilir.

    Tanısal algoritm oldukça önemlidir.

    İlk yapılması gereken işlem USG dir.Bu işlem kolestaz ile beraber safra kanalı genişliğinin olup olmadığını ortaya koyar. Eğer USG de dilate safra kanalları görülürse direkt kolanjıografi gerekir.ERCP ilk seçenektir ,başarısız olunursa PTK yapılmalıdır.Tıkalı bilier sistemin drenajı her iki yaklaşımla da mümkün olabilir. Eğer USG dilate kanal göstermiyorsa bundan sonraki adım klinik bulguya göredir.Eğer taş veya PSC gibi kanal hastalığından şüpheleniliyorsa ERCP seçilir.Kolanjıogram normal ise kc biyopsisi düşünülmelidir. Eğer intrahepatik kolestazın ilaç veya PBC nedeniyle olduğu düşünülüyorsa ilk seçenek olarak kc biyopsisi yapılmalıdır.



    * Ekstrahepatik kolestaz.



    · ortak safra kanalı taşı ,

    · pankreatik ve ampuller karsinom ,

    · kolajıokarsinom ,

    · benign safra yolu striktürü ,

    · safra yolu infeksiyonları.



    * İntrahepatik kanallarda dilatasyon olmaksızın büyük safra kanalı hastalığı.

    Ana safra kanallarını tutan bazı hastalıklar intrahepatik bilier dilatasyona yol açmaz ve intrahepatik kolestazı taklit edebilir.

    · Ortak safra yolu taşı eğer taş sadece intermittan obstruksiyona yol açıyorsa intrahepatik kanallarda dilatasyon yapmaksızın bulunabilir.USG yanılgıya neden olabilir , fakat hikaye bu ihtimali ortaya koymalıdır.

    · Aynı anda intra ve ekstrahepatik kanalları tutan durumlar olabilir.Örn. PSC , uzun süreli kanal taşına bağlı sklerozan kolanjit ve nadir olarakta sarkoidoz ve histiyostozis-X ‘e bağlı kanal değişiklikleri görülebilir.



    * İntrahepatik kolestaz

    Burada neden kc içindedir.Distalden hepatoselüler mikrozoma kadar herhangi bir bölgede ve fakat majör safra yollarının üzerinde bulunabilir. Genel klinik ve biyokimyasal tablo ekstrahepatik kolestazda olduğu gibidir. Febril kolanjit yoktur , karaciğerin büyümesi gerekmez , hassas da değildir.Kc içi safra yolları dilate değildir.

    · Hepatoselüler ;

    Kolestatik viral hepatit ,akut alkolik hepatit ,kriptojenik makronodüler siroz.

    · Kanaliküler membran değişiklikleri

    Bu grupta oral kontraseptiflerin ve gebeliğin son trimestirinin oluşturduğu kolestatik reaksiyonlar sayılabilir. İlaçlar ; promazin , uzun etkili sulfonamidler , antibiyotikler ve antitiroid ilaçlar sayılabilir.Hikaye önemlidir , kc biyopsisi tanı koydurur.

    · Benign rekürren intrahepatik kolestaz

    Multiple kolestatik sarılık episodları ile kendini gösteren nadir bir durumdur.Endoskopik veya perkutan kolanjiografi ile ana safra yolu obstruksiyonu ekarte edilmelidir. Kolestaz oluşturduğu bilinen diğer nedenler (örn.ilaçlar) ekarte edilmelidir. Semptomsuz aylar hatta yıllar olabilir.( Tarif edilen ilk hasta bugün itibariyle 22 episod ve de 3 kez laparatomi geçirmiştir.Bir diğer hasta 38 yılda 27 atak geçirmiştir.) Başlangıç kaşıntı iledir , bazen influenza tipi hastalık ve kusma olur.Hastaların % 25-50 ‘sinde karın ağrısı vardır. Yorgunluk , anorexia ve kilo kaybı sıklıkla vardır. Serum AP düzeyleri artmış , fakat transaminazlar genellikle normaldir.Sarılık ortaya çıktığı zaman 3-4 ay sürebilir.

    Ety.; Kromozom 18‘de taşınan otozomal ress. geçiş gösteren genetik bir orijin hastalığın erken başlamasını da destekler.Anormal safra asit metabolizması veya safra sekresyonunda intrensek bir problem olabilir.

    Tedavi ;Ataklar kendi kendini sınırlar ve süreleri değişkenlik gösterir.Kortikosteroid tedavisinin çok az yararı vardır. Ursodeoksikolik asitin sonuçları tartışmalıdır.

    · Safra asiti ile ilgili olanlar

    Byler hastalığı.Fatal kolestazisdir.Ölüm genellikle 8 yaşından önce olur.Otoz. ress. geçer. ( 18. Krozom üzerinde ).Defekt mikroflaman fonksiyonunda veya bilier kanaliküler membrandadır.Konjuge safra asitleri ekskrete edilemeyebilir ve bu kolestazla ilgili olabilir.Kc transplantasyonu sonuçları iyidir.

    · Karışık durumlar

    .Şiddetli bakteriyel infeksiyonlar ,

    .Uzamış parenteral beslenme ,

    .Hodgkin hastalığı ,

    .Eritrositik protoporfiria ,

    .PBC ,

    .PSC.





    Tedavi

    Bilier Dekompresyon : Rezeksiyon

    Cerrahi ve cerrahi dışı tedavi arasındaki seçenek obstruksiyonun nedenine ve hastanın klinik durumuna bağlıdır. Ortak safra yolu taşları endoskopik sfinkterotomi ile tedavi edilir.Malign obstruksiyonda tümörün rezektabilitesi değerlendirilmelidir.(operable hastada ).Eğer varılan karar inoperable veya irrezektable şeklinde ise safra kanalına endoskopik stend yerleştirilir.Eğer endoskopik yol başarısız olursa perkütan yol denenir.Cerrahi bypass alternatiftir.



    Tıbbi Tedavi

    Kaşıntı.

    * Bilier drenaj :

    Kaşıntı bilier obstruksiyonlu hastalarda eksternal veya internal bilier drenajla azaltılabilir.Kaşıntı 24-48 saat sonra kaybolur veya oldukça düzelir.



    * Kolestiramin :

    Parsiyel bilier obstruksiyonlu hastalarda kaşıntıyı 4-5 günde durdurur.Barsaklarda safra tuzlarını bağlayarak feçesle atılmalarını sağlar.Bununla beraber kaşıntının patogenezi çok iyi bilinmediğinden etkisinin gerçek mekanizması da hala spekülatiftir.Günlük idame dozu yaklaşık 12 gramdır.İlaç bulantıya neden olur ve bu nedenle almada isteksizliğe yol açar.Özellikle PBC, PSC, bilier atrezi ve bilier

    striktürle birlikte olan kaşıntılarda faydalıdır.Serum kolesterolu düşer, deride xantomalar azalır veya kaybolur. Kolestiramin normal kişilerde dahi fekal yağ miktarını artırır.Dozu kaşıntıyı kontrol altına alabilecek minimum dozda tutulmalıdır. Vit-K absorpsiyonundaki yetersizliğe bağlı olarak hipoproteinemi gelişir ; dolayısıyla bu vit. im olarak verilmelidir. Kolestiramin ; kalsiyumu , diğer yağda eriyebilen vitaminleri ve enterohepatik dolaşıma sahip ilaçları ( özellikle dijitoxin ) bağlayabilir.Bu nedenle bu ilaçlarla kolestiramin ayrı zamanlarda verilmelidir.



    * Ursodeoksikolik asit :

    Koleretik etki veya toksik safra tuzlarını azaltmak suretiyle PBC ‘lu hastalarda

    kaşıntıyı azaltabilir.Hernekadar ilaca bağlı kolestazda kullanıldığında biyokimyasal düzelme sağlasa da gerek bu durumda ve gerekse de diğer kolestatik sendromlarda antipruritik ajan gibi etkisi kanıtlanmamıştır.13-15 mg/kg/gün dozunda kullanılır.



    * Antihistaminler :

    Sadece sedatif etkilerinden yararlanılır.

    * Fenobarbiton :

    Diğer tedavilere rezistan kaşıntılı hastalarda rahatlama sağlayabilir.

    * Naloksan :

    Bir opiat antagonisti olup iv infüzyon şeklinde verilir, kaşıntıyı azaltır , ancak uzun süreli kullanılması uygun değildir. Oral opiat antagonisti nalmefen ümit verici

    gibi gözükmektedir.

    * Ondansetron :

    5-hydroxytriptamin tip 3 reseptör antagonisti olup kaşıntıyı azaltabilir.

    * Propofol :

    İV olarak kullanılan bir hipnotik ajandır. % 80 kaşıntıyı düzeltir , ancak kısa süreli

    fayda oluşturduğu gözlemlenmiştir.

    * S-adenozil-L-metionin :

    Deneysel olarak kullanılmaktadır.

    * Rifampicin :

    Enzimatik induksiyon veya safra asit uptake’ nin inhibisyonu yoluyla etki yapar.

    300-450 mg/gün dozunda 7 gün verildiğinde kaşıntıda rahatlama sağlar.Potansiyel yan etkileri ;safra taşı oluşturma riski , 25-OH kolekalsiferol düzeyinde azalma ,

    ilaç etkileşimleri ve rezistan organizmaların ortaya çıkması olarak sayılabilir.

    Uzun süreli rifampisin kullanılmasının güvenilir olduğunun ortaya konulmasına

    kadar bu ilaçla tedavi edilen hastalar ciddi seçilmeli ve sıkça takip edilmelidir.



    * Steroidler :

    Glukokortikoidler kaşıntıyı hafifletir.Fakat özellikle postmenapozal kadınlarda

    olmak üzere kemiksel yan etkiler oluştururlar.Metiltestesteron 25 mg sublingual günlük verilmeyle 7 gün içinde kaşıntıyı hafifletir,ve bu erkekler için uygundur.

    Kc fonksiyonları üzerinde herhangi bir hastalık yapıcı etkileri yoktur.Fakat bunlar

    sadece intraktable kaşıntılı hastalarda ve de etkili en küçük dozda verilmelidir.



    * Plasmaferez :

    Hiperkolesterolemi ve ksantomatöz nöropatili intraktable kaşıntısı olanlarda kullanılır.Geçici etki sağlar.



    * Fototerapi :

    Günde 9-12 dk UV radiasyon kaşıntıda rahatlama ve pigmentasyonda azalma

    sağlayabilir.



    * Hepatik transplantasyon :

    Kronik intraktable kaşıntılı bazı hastalar için tek alternatif olabilir.



    Beslenme.

    Sorun intestinal safra tuzu eksikliğidir.Eğer elde edilebilirse diyet olarak alınmalıdır.Kalori alımı sürdürülmelidir , protein yeterli miktarlarda olmalıdır.Klinik olarak aşikar steatoreli hastalarda nötral yağ iyi tolere edilmeyecek ve azalmış kalsiyum absorpsiyonu nedeniyle iyi absorbe edilmeyecektir.Günlük 40 grama kadar kısıtlanmalıdır.İlave yağ orta zincirli trigliseridlerden (emulsiyon şeklinde) sağlanmalıdır.Keza kalsiyum ilavesi de yapılmalıdır.

    Akut kolestazda vit-K eksikliği PT ‘da uzama ile gösterilebilir.Parenteral vit-K (10 mg) 2-3 gün verilmelidir.Kronik olgularda PT, serum vit-A ve D düzeyleri takip edilmeli ve gerekirse yerine konmalıdır.Vitamin düzeyleri bakılamıyorsa hastada sarılık oluşmuşsa ampirik olarak verilir.



    Kemik değişiklikleri.

    Kolestatik kc hastalığının osteopenisi esas olarak osteoporozdur.Vit-D malabsorpsiyonu ve sonuçta osteomalasi oluşabilir , ancak bu daha az görülür.Serum 25-OH vit-D düzeylerinin takibi gereklidir.Kemik dansitometri ölçümleri osteopeninin derecesini gösterir.Vit-D eksikliği tespit edildiğinde tedavi vit-D iledir.Ya 50.000 ünite oral olarak haftada 3 defa veya 100.000 ünite im olarak aylık verilir.Oral tedavi ile eğer serum düzeyleri normale gelmiyorsa ya doz artırılır, veya parenteral yola geçilir.Vit-D düzeyleri takip edilemiyorsa vit-D eksikliğine karşı profilaksi ampirik olarak yapılabilir.Semptomatik osteomalasili hastalarda oral veya parenteral 1,25- dihidroksi-D3 seçilmelidir.Kalsiyum ilavesi ile diyette denge sağlanır.Günde 1.5 gram elementel kalsiyumun oral alımı effervesan Ca ile sağlanabilir.Hastalar kaymağı alınmış süt almaya teşvik edilmeli.Güneş ışığı veya UV ışığı uygun miktarlarda almaları sağlanmalıdır.Aktif ve hareketli olmaları sağlanmalı ve egzersiz programı planlanmalıdır.Kortikosteroidler osteoporozu ağırlaştırır , dolayısıyla bunlardan sakınılmalıdır.Postmenapozal kadınlarda östrojen replasman tedavisi faydalıdır.

    Bifosfanatlar ve kalsitoninin kolestatik kemik hastalığında faydalı olduğu gösterilememiştir.

    Şiddetli kemik ağrısı iv kalsiyum (15 gram/kg) ile kontrol edilebilir.







+ Yorum Gönder
kolestaz belirtileri,  sarılıkta kaşıntı,  kolestatik sarılık belirtileri,  sarilikta kasinti,  kolestatik sarılık
5 üzerinden 5.00 | Toplam : 3 kişi